Синдром Жильбера
Синдром Жильбера або сімейна негемолітична жовтяниця - це вроджене порушення печінки при котрому спостерігається вискоий рвень білірубіну крові. У більшості людей з синдромом жильбера немає ніяких симптомів, проте у деяких спостерігається жовтушність шкіри і очей. Синдром Жильбера є абсолютно доброякісним станом і має хороший прогноз, тому і не потребує лікування.
Що таке білірубін?
Білірубін - це речовина жовтуватого кольору, що утворюється коли еритроцити (спецальні клітини в крові, що містять гемоглобін - речовина, що розноситить кисень по тілу) розпадаються. Внаслідок цього з гемоглобіну утворюється білірубін, котрий прямує в печінку, де з ним проходять певні хімічні реакції для того щоб вивести його з організу з калом через жовчовивідні шляхи. В нормі у людей є незначна кількість білірубіну в крові. Для того щоб переробляти білірубін, в печінці є спеціальні ферменти, у людей з синдром Жильбера є дві копії дефектоного гену, що відповідальний за ці ферменти, внаслідок цих порушень рівень білірубіну в крові зростає.
Які симптоми синдрому Жильбера?
Більшість пацієнтів з синдромо Жильбера не мають жодних симптомів. Цей стан часто діагностують випадково під час рутинного лабораторного обстеження пацієнтів з приводу інших захворювань або профілактично, де виявляють підвищення рівня білірубіну. У тих випадках коли рівень білірубіну достатньо високий у осіб синдромом Жильбера може зявитись жовтушність склер (частина ока білого кольору), коли рівень білірубіну ще вищий, може пожовтіти шкіра. Зазвичай підвищення рівня білірубіну провокує голод, інфекційні захворювання, до прикладу грип, підчас менструації у деяких жінок. Така жовтяниця завжди насторожує пацієнта і лікаря, що є причиною для обстеження.
Діагностика синдрому Жильбера
Як і було сказано, синдром Жильбера часто діагностується випадково або при обстежені пацієнта з жовтяницею. Пацієнт проходить ряд лабораторних обстежень, зокрема печінкові проби (лабораторне обстеження стану печінки), ультразвукове дослідження печінки з метою виключення інших причнин підвищення рівня білірубіну крові. У випадку коли інші причини жовтяниці виключені, пацієнту підозрюють синдром Жильбера. Також, інснує генетичне дослідження, що підтверджує діагноз, проте використовується рідко.
Як лікується синдром Жильбера?
Синдром Жильбера є абсолютно доброякісним станом і не потребує лікування. Проте у пацієнтів з синдромом Жильбера є вищі ризики ураження печінки при прийомі деяких ліків, які переробляються в печінці, до прикладу парацетамол або хіміотерапевтичні препарати.
Жека Андрій Юрійович
заступник головного лікаря Кредоклінік.
Довірте своє здоров'я професіоналам!
Піклуємося про кожного!
м. Ужгород, вул. Капушанська 6А
050 911 33 00